К синдрому дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС) в последние годы относят аномально расположенные хорды (АРХ). В большинстве случаев АРХ соединяют свободные стенки левого желудочка. При морфологическом исследовании в фиброзно-мышечных хордах обнаружены клетки, подобные клеткам Пуркинье. Целью работы было изучение частоты, характера нарушений ритма и проводимости сердца у лиц молодого возраста с различной топографией АРХ.

Были применены неинвазивные методы исследования, среди которых наибольшая информативность была отмечена при электрофизиологическом исследовании методом чреспищеводной электрокардиостимуляции левого предсердия (ЧПЭС). Нарушения ритма и проводимости сердца проявлялись в виде дисфункции синусового узла, мерцания-трепетания предсердий, парасистолии, реципрокной тахикардии, латентного синдрома WPW. Среди причин аритмий можно отметить анатомические особенности (АРХ, аномалия проводящей системы, мышечные «мостики»), морфологические изменения (локальная ишемия пучка Гиса, фиброз атриовентрикулярного узла, пучка Гиса, мембранозной части межжелудочковой перегородки), вегетативную дисфункцию (гетерогенные очаговые изменения миокарда, нарушение ионного баланса). Результаты исследования свидетельствуют о многоуровневом поражении проводящей системы сердца при наличии АРХ, являющихся проявлением синдрома ДСТС. Необходимым методом обследования лиц с ДСТС является электрофизиологическое исследование с ЧПЭС.