Среди терапевтических резистентных форм эпилепсии одно из первых мест занимает синдром Уэста, проявляющийся миоклоническими припадками, гипсаритмией на электроэнцефалограмме и регрессом психомоторного развития. Подавляющее большинство таких больных (до 90-95%) в последующем являются глубокими инвалидами. Для лечения данной патологии используются кортикотропины, синактен депо, кортикостероидные гормоны, противоэпилептические средства (бензодиазепины и вальпроаты - в основном депакин).

Цель исследования - разработка оптимального подхода к выбору метода лечения на основании оценки существующих рекомендаций.

Обследовано и пролечено 126 больных преимущественно грудного возраста с синдромом Уэста. Для уточнения частоты и характера церебральных нарушений проводились нейросонография, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга, электроэнцефалография.

Результаты использования различных методов лечения были следующими.

Назначение больших доз кортикотропина во всех случаях вызывало различные осложнения в виде повышенного возбуждения, кушингоидных черт, электролитных нарушений с задержкой воды в организме и отеками, остеопороза с переломом костей, кровоточивости, что послужило причиной отказа от его использования. Не отмечено эффекта и от применения дексаметазона и преднизолона в среднетерапевтических и высоких дозах (получало 16 больных).

Из гормональных препаратов нами используется синактен депо (тетракозактид) обычно в сочетании с бензодиазепинами (в основном антелепсин, реже клоназепам).

Из 34 больных, получавших данное лечение, у 16 (47%) наступило купирование припадков и у 5 (14,7%) уменьшилась их частота и выраженность. Нормализация психического развития наблюдалось лишь у 3 детей (8,8%).

Раннее назначение бензодиазепинов в качестве монотерапии в 25-30% случаев приводило к временному прекращению припадков, которые, однако, через 20-30 дней возобновляются почти во всех случаях.

Лечение вальпроатами в виде монотерапии проводилось у 48 больных: у 29 использовалась кальциевая соль вальпроевой кислоты в виде конвульсофина, у 19 - натриевая соль в виде депакина. Под влиянием конвульсофина припадки прекратились у 6 (20,7%) пациентов и существенно уменьшилась их частота у 13 (44,8%), более чем у половины больных улучшилось психическое развитие. Эффективность депакина была менее выраженной: припадки купировались у 3 (15,8%) и уменьшились по частоте у 5 (26%) пациентов, улучшение психомоторного развития отмечено лишь в 2 случаях.

Следовательно, в настоящее время для лечения синдрома Уэста наиболее целесообразно использовать вальпроаты, прежде всего конвульсофин, дозировка которого может достигать 80-100 мг/кг в сутки. В ряде случаев на этом фоне можно назначать небольшие дозы синактена депо.