|
УДК: 616.126.42–007.43
Год издания: 2003
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ АНАТОМИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВ МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА
Трисветова Е.Л., Юдина О.А.
Рубрики: 76.29.30
Белорусский государственный медицинский университет
Тема НИР: «Клиническая и функциональная характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани сердца».
Сроки выполнения НИР: январь 2000 г. - декабрь 2003 г.
Научный руководитель: д-р мед. наук, проф. А.А. Бова.
Изменения, возникающие вследствие врожденных структурных и метаболических дефектов коллагена, формируются в виде анатомических (количественных, формальных, позиционных), а также функциональных нарушений. Малые аномалии сердца (МАС) относятся к недифференцированным дисплазиям соединительной ткани, диагностические критерии и клиническое значение которых не определено. Прижизненная диагностика МАС проводится методом ультразвуковой визуализации, однако патолого-анатомическое их изучение не проводилось.
Целью исследования было изучение частоты, анатомических особенностей и структурных изменений МАС. Изучали сосуды и сердца с малыми аномалиями при аутопсиях лиц, умерших от различных заболеваний. Проведены морфометрия, макро- и микроскопическое исследование сердца, компонентов клапанных комплексов, дополнительных анатомических образований. Гистологическое исследование проводили после фиксации препаратов раствором формальдегида и окраски гематоксилином-эозином.
Проведено 149 аутопсий умерших (65 мужчин, 84 женщины) в возрасте 15–82 лет. МАС обнаружены в 10,7% случаев смешанной группы, у мужчин они определялись в 20% случаев, у женщин – в 3,6%. Общее число аномалий составило 60, количество вариантов в одном сердце колебалось от 2 до 9.
Самым частым вариантом аномалий являлись аномально расположенные хорды: фиброзные, фиброзно-мышечные, мышечные. Они протягивались от папиллярных мышц к стенкам желудочков, соединяли папиллярные мышцы, стенки желудочков, створку трикуспидального клапана с базальным отделом межжелудочковой перегородки (МЖП). Длина, толщина, сократимость и растяжимость хорд значительно варьировались.
При микроскопическом исследовании выявлялись признаки травматизации эндотелия, микротромбоз, кровоизлияния, в фиброзно-мышечных и мышечных хордах определялись клетки Пуркинье. В эндокарде зон прикрепления аномальных нитей, а также в базальном отделе МЖП, в области синусового либо атриовентрикулярного узла, в том числе у лиц моложе 40 лет, отметили фиброз, изменения сосудов микроциркуляторного русла. Аневризматические выпячивания тканей определялись в области МЖП (1 случай), местах, прилежащих к фенестрации митрального и аортального клапанов (1 случай).
Отклонения развития папиллярных мышц встречались в виде количественных, позиционных и формальных вариантов, сочетающихся с асимметрией створок клапанов, изменением их размеров, эктопией, избыточным удлинением или укорочением хорд, повышенной трабекулярностью желудочков. В сочетании с аномалиями внутрисердечных образований определялись топографические и структурные изменения коронарных артерий.
Сопоставление аутопсийных данных с прижизненной диагностикой МАС показало, что ультразвуковым методом анатомические варианты МАС не были распознаны. Вместе с тем анатомические особенности аномалии обуславливают ее влияние на внутрисердечную гемодинамику, морфологическую перестройку тканей, прилежащих к ней и создают предпосылки к развитию патологических процессов (кардиосклероз, тромбоэмболия, инфекционный эндокардит, электрическая нестабильность сердца). К тому же МАС, вероятно, могут служить косвенными маркерами аномалий коронарных артерий. В структуре патолого-анатомического диагноза место МАС определяется по совокупности нарушений функции органа. Они могут являться основным или (при сочетании с другими важными патологическими состояниями) сочетанным либо фоновым заболеванием. МАС, не оказавшие влияния на течение другой болезни и причину смерти, занимают место в сопутствующем диагнозе.
Область применения: кардиология.
Рекомендации по использованию: целенаправленное прижизненное выявление МАС способствует своевременной диагностике и профилактике осложнений.
Предложения по сотрудничеству: оказание консультативной помощи, проведение совместных исследований.