Иммунофенотип клеток неходжкинской лимфомы (НХЛ) во многом определяет выбор протокола лечения или ветви терапии внутри одного протокола. Целью настоящего исследования являлся анализ прогностической значимости особенностей иммунофенотипа НХЛ внутри каждой терапевтической группы.

Было проанализировано 138 случаев заболевания НХЛ и лейкозом Беркитта среди детей и подростков до 19 лет за период с 1993 по 2003 гг., которым было выполнено иммунофенотипирование при постановке диагноза. Все больные получили лечение по модифицированному протоколу NHL-BFM 90m.

Линейная принадлежность опухолевых клеток была определена при иммунофенотипировании методом проточной цитофлуориметрии у 65 (47%) больных, при иммуногистохимическом исследовании парафиновых срезов - у 45 (33%), при параллельном проведении обоих исследований – у 28 (20%).

Лимфома/лейкоз Беркитта – это В-клеточная опухоль из клеток герминативного центра фолликулов, экспрессирующих CD20 и моноклональный поверхностный иммуноглобулин (sIg). Из 80 больных экспрессия тяжелой цепи (μ) sIgM исследовалась у 50 пациентов. Клональность по легким цепям κ и λ цепям была определена у 34 больных. В результате у 46 (92%) больных с лимфомой Беркита была определена экспрессия тяжелой цепи sIgМ и у 34 (100%) - экспрессия легких цепей, причем κ-цепь экспрессировалась – в 18 (53%) случаях, а λ цепь – в 16 (47%). В 82% случаях (41 из 50) бласты экспрессировали CD10. При сравнении результатов лечения пациентов с экспрессией κ и λ цепей Ig было отмечено, что у всех детей, у которых в дальнейшем развился рецидив (n = 4), а также у 3 из 5 детей с прогрессированием на лечении была выявлена клональность опухоли по κ цепям (показатели 5-летней свободной от прогрессирования выживаемости (PFS) 61 + 12% и 85 + 10% соответственно). Экспрессия CD10, а также отсутствие экспрессии μ цепей sIgM не оказывали влияния на прогноз.

Лимфобластная лимфома развивается из предшественников Т- или В-лимфобластов. Из 42 больных с лимфобластной лимфомой Т-линейный иммунофенотип установлен в 33 (79%) случаях (про-Т – 5, пре-Т – 6, кортикального тимоцита – 7, зрелый – 1, не идентифицирован – 14), В-линейный – в 9 (21%) случаях (про-В – 3, common B - 2, пре-В – 4). Не было выявлено достоверных различий как в бессобытийной, так и в свободной от прогрессирования выживаемости между группами больных с В- и Т- фенотипом. При анализе прогностического значения подвариантов Т-лимфобластных лимфом оказалось, что у 4 из 6 больных, у которых в дальнейшем развился рецидив, лимфобласты имели фенотип кортикального тимоцита, что может указывать на его возможное неблагоприятное прогностическое значение в плане высокого риска развития рецидива (показатель 5-летней PFS в группе больных с фенотипом кортикального тимоцита 33 + 19% против 65 + 17% в группе больных с другими подвариантами Т-фенотипа, Р = 0,08).

Для анапластической крупноклеточной лимфомы характерно наличие крупных плеоморфных клеток с Т- или О-клеточным иммунофенотипом. Из 16 случаев у половины больных был Т-клеточный фенотип (n = 8), у половины - О-клеточный (n = 8). При анализе больных с рецидивом во 5 случаях из 6 опухоль характеризовалась Т-клеточным иммунофенотипом. Показатель 5-летней PFS в группах с Т- и О- клеточным фенотипом составил соответственно 38 + 17% и 86 + 13%.

Таким образом, нами установлено, что клональность опухоли по κ цепям при лимфоме/лейкозе Беркитта, подвариант кортикального тимоцита при Т-лимфобластной лимфоме, а также Т-клеточный иммунофенотип при анапластической крупноклеточной лимфоме имеют неблагоприятное прогностическое значение в плане высокого риска развития рецидива при проведении химиотерапии по протоколу NHL-BFM 90m.