Цель - определить частоту встречаемости мутаций FV Leiden, G20210A, MTHFR C677T у пациентов детского возраста с онкогематологиче­скими заболеваниями.

Нами наблюдались 30 онкогематологических пациентов с клиническими проявлениями тромбо­за и 80пациентов, составивших группу сравнения без тромботических осложнений. Случаи тромбо­за были подтверждены УЗ-диагностикой. Всем 110 пациентам был проведен скрининг тромбофи­лических мутаций. Вкаждом конкретном случае формулировалась наиболее вероятная причина тромбоза.

Катетеризация подключичной вены домини­ровала при выборе венозного доступа у пациен­тов обеих групп (у 63% пациентов с тромбозами и у 80% без них). Вены предплечья у пациентов в сравниваемых группах были катетеризирова­ны также одинаково часто (20%). Бедренная вена была катетеризирована у 5 пациентов первой группы и только у 1 из второй. Катетеризация центральной вены в течение 3,0 (1,0-8,0) недель накануне тромбоза была менее продолжительной (р=0,046), чем 8,0 (3,0-14,0) недель у детей, не имевших тромбозов на момент включения в иссле­дование. У13 из 30 пациентов с тромботическими осложнениями локализация венозного доступа совпадала с локализацией тромбоза, т. е. тромбоз возникал вследствие неправильной постановки катетера или погрешностей ухода за ним. Оценка коагуляционного статуса больных в сравнивае­мых группах не выявила существенного разли­чия между величинами большинства показателей. Среди детей, не имевших тромбозов, в половине случаев имела место клиника синдрома системно­го воспалительного ответа (ССВО) на фоне цито­пенического синдрома в отличие от группы детей с тромбоэмболиями, где частота ССВО состави­ла всего 13%. В связи с этим у пациентов данной группы в целом уровень фибриногена (4,7±0,2г/л) был выше (р<0,01), чем у пациентов с тромбозом (3,3±0,4г/л). По этим же причинам тромбоциты периферической крови у детей из первой груп­пы превышали (р<0,001) содержание тромбоци­тов у пациентов второй группы: 205,7±24,3 × 10⁹/л против 87,0±11,3 × 10⁹/л. Таким образом, у детей клиника сепсиса не является фактором прогноза развития тромботических осложнений. При этом объем заместительной гемостатической терапии у детей, не имевших тромбозов, был больше, чем среди пациентов, у которых развились тромбозы. Длительность гиподинамии в сравниваемых груп­пах 1,5 (0-3,0) и 2,0 (1,0-4,0) недели была одина­ковой. Молекулярно-биологические исследования выявили мутации FV Leiden и MTHFR C677T C677Т со­ответственно у 20,0 и 40,0% пациентов в группе с тромбозами, а в группе сравнения - у 1,25 и 55,0%. Разница в частоте встречаемости мутации FV Leiden в исследованных группах статистически достовер­на (р<0,05). Мутация G20210A у пациентов обеих групп не выявлена. У двоих пациентов с венозным тромбозом и носительством FVLeiden был доказан антифосфолипидный синдром, подтвержденный уровнем иммуноглобулинов G и M, относящихся к классу антикардиолипиновых антител.

Новизна исследования заключается в опреде­лении значимых факторов прогноза развития тромботических осложнений у детей с онкогема­тологическими заболеваниями. К таким факторам прогноза отнесены: 1) дефект пункции или кате­теризации вены и погрешности сопровождения венозного доступа; 2) присутствие Д-димеров; 3) число тромбоцитов крови; 4) фибриноген кро­ви; 5) длительность гиподинамии. Катетеризация бедренной вены в условиях гиподинамии, генети­ческие нарушения, гемостатическая сопроводи­тельная терапия, признаки ДВС повышают веро­ятность развития венозных тромбозов у детей.