Цель - разработать алгоритм отбора больных с пер­вичной гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) для дифференцированного лечения (реконструктивные опера­ции на сердце и методика медикаментозного лечения).

По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболева­нием миокарда, характеризующимся комплексом специ­фических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердеч­ной смерти (ВСС). Стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуаль­ный анализ гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска ВСС, а также оценку особенностей течения заболевания и эффективно­сти используемых вариантов лечения.

За период 2005-2010 гг. в РНПЦ «Кардиология» было обследовано 150 больных с диагнозом ГКМП, установлен­ным согласно критериям Международного комитета экс­пертов по ГКМП (42 женщины и 55 мужчин, возраст от 18 до 67 лет, средний возраст 43,5±6,5 года). Семейная фор­ма ГКМП была выявлена у 24 (27,5%) взрослых родствен­ников пробандов (13 мужчин и 11 женщин). У 53 (36,4%) больных была установлена обструктивная форма заболе­вания; средний градиент давления в ВТЛЖ в покое соста­вил 51,5±23 мм рт. ст. (от 30 до 98 мм рт. ст.). У 12 (10,9%) больных определена латентная форма ГКМП с развити­ем динамического градиента давления (от 25 до 46 мм рт. ст.) в процессе нагрузочной пробы на велоэргометре с эхокардиографическим контролем. У 78 (52,7%) паци­ентов с ГКМП выявлена необструктивная форма заболе­вания (средний градиент давления в ВТЛЖ 17,8±1,6 мм рт. ст.). У 6 (6,2%) больных за период наблюдения была отмечена трансформация гипертрофической кардиоми­опатии в «дилатационную» стадию. Всем больным был проведен комплекс обследований, включающий генеало­гический анализ, физикальное обследование, ЭКГ в 12 от­ведениях, прекардиальное картирование, суточное мони­торирование ЭКГ, эхокардиографию (Эхо-КГ) и велоэрго­метрическую пробу, по показаниям - коронарографию.

В зависимости от наличия факторов риска ВСС, вари­анта течения заболевания и морфологической структуры различных форм ГКМП разработан диагностический ал­горитм (рис.) выбора тактики дифференцированного лече­ния больных ГКМП (реконструктивные операции на серд­це и медикаментозная терапия). Неоспоримыми факто­рами высокого риска ВСС при ГКМП являются молодой возраст (<30-35 лет), синкопальные состояния и семейная форма заболевания, нарушения ритма в анамнезе, а так­же выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ. По результа­там суточного мониторирования ЭКГ наряду с общепри­нятыми предикторами жизнеугрожающих желудочковых аритмий (сниженная вариабельность сердечного ритма, изменение сегмента ST, дисперсия и удлинение интервала QT) проанализированы параметры турбулентности сер­дечного ритма, позволяющие выделить среди пациентов ГКМП группы риска ВСС. Разработаны диагностические критерии отбора больных для проведения более актив­ной тактики электрофизиологического лечения (имплан­тация кардиовертера-дефибриллятора, электрокардиости­мулятора).

С учетом варианта клинического течения заболе­вания разработаны различные схемы медикаментозно­го лечения. При стабильном течении заболевания при­менение длительной медикаментозной монотерапии ?-адреноблокаторами (конкор 5-10 мг/сут, метопролол 50-100 мг/сут, бетаксолол 5-10 мг/сут) или верапамилом (240-480 мг/сут) при необструктивной форме ГКМП под тщательным контролем показателей ЧСС, АД, данных ЭКГ приводило к уменьшению клинических симптомов заболевания, повышению толерантности к физическим нагрузкам и улучшению качества жизни. При прогрес­сирующем течении заболевания медикаментозная тера­пия предполагает использование комбинацию препаратов (рис.). Пациентам ГКМП с риском прогрессирования сер­дечной недостаточности использовалась тактика медика­ментозного ведения на общих принципах лечения застой­ной сердечной недостаточности, предусматривающая «ти­трование» доз ингибиторов АПФ, ?-адреноблокаторов и спиронолактона.

При отсутствии эффекта от проводимой медикамен­тозной терапии и наличии соответствующих показаний больным с прогрессирующим течением ГКМП проводи­лось хирургическое лечение. К выбору типа хирургиче­ского вмешательства подходили дифференцированно с учетом морфофункционального варианта заболевания и анализа патофизиологии механизма обструкции. Пациен­там с максимальной толщиной межжелудочковой перего­родки (МЖП) более 20 мм с наличием градиента давле­ния в выносящем тракте (ВТЛЖ) более 50 мм рт. ст. вы­полняли миосептэктомию; при наличии переднесистоли­ческого движения передней створки митрального клапана (МК) и аномалий МК - миосептэктомию в сочетании с пластикой или пликацией передней створки МК. Пациен­там с толщиной МЖП или стенки левого желудочка (ЛЖ) менее 18 мм рт. ст. миосептэктомию не выполняли в свя­зи с высоким риском повреждения МЖП. Таким пациен­там выполняли пластику или пликацию передней створки МК, благодаря которой достигалось уменьшение передне­систолического движения МК и систолического внутри­желудочкового градиента давления; при наличии органи­ческого поражения МК с избыточной гипертрофией па­пиллярных мышц выполняли операцию иссечения папил­лярных мышц и протезирования МК.