Наиболее часто в лечении болезни Гиршпрунга у взрослых используются следующие методы: операция Дюамеля (ретроректальное трансанальное низведение) и операция Свенсона (брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия).

К их недостаткам можно отнести повреждение тазовых нервов и сфинктеров прямой кишки при операции Свенсона; при операции Дюамеля — сохранение зоны аганглиоза, задержка каловых масс в культе прямой кишки, несостоятельность и стриктура термино-латерального анастомоза, повреждение внутреннего анального сфинктера.

Цель: улучшение ранних послеоперационных и отдаленных функциональных результатов хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых.

Нами выполнен ретроспективный анализ эффективности хирургического лечения болезни Гиршпрунга за последние 40 лет в Минской областной клинической больнице (прооперировано 70 пациентов). В связи с неудовлетворительными ранними и отдаленными послеоперационными результатами, на основе анализа литературных данных и результатов собственных морфологических исследований разработан и внедрен новый способ хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых пациентов. При этом выбор нового объема резекции был обоснован данными, полученными при патоморфологическом (окраски гематоксилинэозином, по Ниссля, трихромом по Массону), иммуногистохимическом (c использованием антител к c-kit на интерстициальных клетках Кахаля), электронно-микроскопическом исследованиях удаленных препаратов толстой кишки. Доказано, что у взрослых пациентов с гипоаганглиозом за счет хронической каловой интоксикации развиваются деструктивные процессы в нервно-мышечных структурах и интерстициальных клетках Кахаля, являющихся пейсмекерами перистальтики не только в зоне мегаколона, но и во внешне неизмененных проксимальных отделах ободочной кишки. Исходя из полученных данных, патогенез прогрессирующих запоров при болезни Гиршпрунга у взрослых обусловлен врожденным недоразвитием или отсутствием нервных сплетений Мейснера и Ауэрбаха в зоне гипо аганлиоза; приобретенной деструкцией этих сплетений в вышележащих отделах толстой кишки; приобретенной деструкцией и снижением количества интерстициальных клеток Кахаля не только в зоне мегаколон, но и во внешне неизмененных проксимальных отделах ободочной кишки.

Впервые выполнено комплексное морфологическое исследование (гистологическое, электронно-микроскопическое и иммуногистохимическое) проксимальных отделов ободочной кишки при болезни Гиршпрунга у взрослых. Учитывая полученные данные, предложен новый способ оперативного лечения, который включает дистальную субтотальную колэктомию, мезоректумэктомию по Хилду, аппендэктомию, антеградное низведение слепой кишки в малый таз к анальному каналу и формирование антиперистальтического степлерного цекорезервуарно-анального анастомоза «конец в конец» (рис.).

Впервые внедрена нервосберегающая техника мезоректумэктомии по Хилду в хирургическом лечении болезни Гиршпрунга у взрослых и оценена ее эффективность.

Преимущества предлагаемого способа (оперировано 20 пациентов): возможность удалить все патологически измененные отделы толстой кишки, технически упростить выделение прямой кишки за счет внедрения мезорекумэктомии по Хилду и обеспечить снижение ранних послеоперационных и улучшение отдаленных функциональных результатов лечения (уровень эректильной дисфункции, анальной инконтиненции, запо-ров) и качества жизни (по данным оценки результатов опросника SF36 v.2).

Вид патентной защиты: уведомление о положительном результате предварительной экспертизы по заявке на выдачу патента на изобретение «Способ хирургического лечения болени Гиршпрунга» № а 20100654 от 22.07.2010.