Аномалия Арнольда-Хиари является тяжелым врож­денным дефектом развития черепа (задней черепной ямки), головного и спинного мозга, в результате которо­го нижние отделы мозжечка (миндалики) смещаются в большое затылочное отверстие, вызывая синдром сдав­ления каудальных отделов ствола мозга, нарушение лик­вородинамики и ликвороциркуляции. До 75% наблюде­ний сопровождается кистозным расширением централь­ного спинномозгового канала с развитием сирингоги­дромиелии. Прогрессирующее нарушение ликвороди­намики определяет появление и нарастание общемоз­говой симптоматики, бульбарных и сенсомоторных рас­стройств.

Несмотря на то, что мальформация Арнольда-Хиари изучается более 130 лет, до настоящего времени нет еди­ного мнения о ее патогенезе, показаниях к хирургиче­скому лечению. Неудовлетворенность результатами из­вестных методик хирургического лечения, в особенно­сти при осложненном течении патологии с нарушени­ями ликвородинамики спинного мозга, обусловливает дальнейшие исследования.

Цель - разработать медицинскую технологию хи­рургического лечения аномалии Арнольда-Хиари, осложненной развитием сирингогидромиелии.

Обследовано в динамике 37 пациентов с аномали­ей Арнольда-Хиари, осложненной развитием сиринго­гидромиелии. Разработан диагностический алгоритм, включающий выполнение магнитно-резонансной (МРТ) и рентгеновской компьютерной томографии (КТ), элек­тронейромиографии, соматосенсорных вызванных по­тенциалов, транскраниальной магнитной стимуляции, а также исследование мигательного рефлекса и диафраг­мального нерва, транскраниальной доплерографии и ультразвукового исследования УЗИ брахицефальных ар­терий.

Исследование ликвородинамики краниовертебраль­ного перехода функциональными методиками МРТ, ис­пользование методик вызванных потенциалов мигатель­ного рефлекса и диафрагмального нерва (патенты Ре­спублики Беларусь № 12757 от 07.10.2009 и № 16150 от 10.04.2012) позволило верифицировать прогрессирую­щее поражение структур верхнешейного отдела спинно­го мозга, определить показания к хирургическому лече­нию и объективизировать его эффективность.

Девятнадцати пациентам с наиболее тяжелым тече­нием заболевания из-за развития нарушений мозговой и спинномозговой ликвородинамики, прогрессирова­ния неврологических расстройств и прогрессирующе­го поражения проводящих путей верхнешейного отдела спинного мозга выполнена разработанная нами методи­ка хирургического лечения, предусматривающая наря­ду с декомпрессией задней черепной ямки и верхнешей­ного отдела спинного мозга цистерно-перитонеальное шунтирование с использованием клапанных систем (па­тент Республики Беларусь № 16235 от 11.05.2012).

Описание технологии использования метода. Опе­ративное вмешательство состоит из двух частей - де­компрессивной трепанации задней черепной ямки и де­компрессии верхнешейного отдела спинного мозга и цистерно-перитонеального шунтирования.

Декомпрессивная трепанация задней черепной ямки и декомпрессия верхнешейного отдела спинного моз­га. Положение пациента на столе - на животе. Голова максимально согнута и фиксирована скобой Мэнфилда. Срединный разрез кожи и мягких тканей производят от затылочного бугра до области над остистым отростком СIII позвонка. Скелетирование чешуи затылочной кости и остистых отростков, дуг СI и СII позвонков. С помо­щью копьевидной фрезы выполняют трепанацию задней черепной ямки с последующей резекцией чешуи заты­лочной кости и при необходимости осуществляют лами­нэктомию СI и СII позвонков. При показаниях произво­дят рассечение твердой мозговой оболочки и выполня­ют ее пластику апоневрозом или искусственной оболоч­кой. На этом первый этап оперативного лечения закан­чивают. Рану закрывают наводящими швами.

Цистерно-перитонеальное шунтирование. Поло­жение пациента на боку. Если твердая мозговая обо­лочка не рассекалась, то рассекают ее и последователь­но вскрывают арахноидальную оболочку цистерны. За­тем субцеребеллярно во фронтальной плоскости в боль­шую затылочную цистерну проводят краниальный ко­нец шунтирующей системы с клапанным механизмом и осуществляют его фиксацию к твердой мозговой обо­лочке лигатурой. В зависимости от величины интрао­перационно измеренного ликворного давления исполь­зуют клапанный механизм высокого (10-20 мм рт. ст.) или среднего давления (5-15 мм рт. ст.). Проверяют ра­ботоспособность клапанной системы. Клапанный конец шунта проводят и располагают подкожно на дорзальной поверхности шеи, где выполняют промежуточный раз­рез кожных покровов. Плотно ушивают мягкие ткани в затылочной области.

Затем с помощью проводника через промежуточный разрез кожных покровов проводят подкожно в эпига­стральную или подвздошную область каудальный конец шунта. Вскрывают брюшную полость с помощью эндо­скопической канюли. Собирают шунтирующую систему через клапанный механизм, проверяют сохранение ра­ботоспособности клапанной системы. Периферический конец шунтирующей системы опускают в брюшную по­лость через канюлю, которую удаляют. Плотно ушива­ют послеоперационные раны. Постельный режим в те­чение 3-5 дней.

Предлагаемый метод лечения аномалии Арнольда-Хиари, осложненной развитием сирингогидромиелии, позволяет одномоментно двухэтапно произвести как патогенетическое, так и этиотропное хирургическое вмешательство с целью декомпрессии структур задней черепной ямки и краниоспинального перехода, а так­же восстановить ликвороциркуляцию или устранить ее патологический характер. Субцеребеллярное введение краниального фрагмента шунта в большую затылочную цистерну является наименее травматичным методом шунтирования ликворных пространств. Установка пе­риферического конца системы в брюшную полость обе­спечивает максимальный всасывающий эффект при от­сутствии вакуум-эффекта, сохраняя таким образом ра­ботоспособность шунтирующей системы на все время ее имплантации.

Применение разработанного метода хирургическо­го лечения рассматриваемой патологии помимо улучше­ния результатов позволяет сократить сроки временной нетрудоспособности, предотвратить развитие стойкой трудопотери.