Цель- создать и внедрить комплекс лечебно-диагностических мероприятий по прегравидарной подготовке, ведению беременности и родоразрешению женщин с врожденными пороками сердца (ВПС), позволяющих уменьшить количество преждевременных родов, число недоношенных детей с низкой массой тела, а также перинатальную заболеваемость и смертность на основе оптимизации интенсивной терапии и динамического мониторинга основных функций жизнеобеспечения.

В задачи исследования входила разработка алгоритма обследования и лечения беременных с врожденными пороками сердца и определение ключевых этапов оказания медицинской помощи беременным, роженицам и родильницам с ВПС.

Для достижения поставленной цели нами обследованы 64 беременные с врожденными пороками сердца, находившиеся на стационарном лечении в отделениях патологии беременности. Возраст пациенток варьировал от 18 до 39 лет, медиана возраста составила 26 лет (95% ДИ 24,6-28). Дефект межпредсердной перегородки отмечен у 13 (20,3%), дефект межжелудочковой перегородки - у 11 (17,2%), пороки аортального клапана - у 7 (11,1%), открытый артериальный проток - у 4 (6,2%), стеноз устья легочной артерии - у 4 (6,2%), коарктация аорты - у 4 (6,2%), тетрада Фалло - у 2 (3,1%), сложные сочетанные пороки - у 8 (12,5%), другие пороки - у 11 (17,2%) женщин. Оперативное лечение порока до беременности было выполнено у 21 (32,8%) пациентки. Легочная гипертензия осложняла течение заболевания у 14 (21,9%), у 5 (7,8%) из них в анамнезе имела место хирургическая коррекция порока.

Всем пациенткам проведено комплексное обследование (клинико-анамнестический и акушерский осмотр); клинико-лабораторное исследование - основные показатели коагулограммы, Д-димер, растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК), активность антитромбина III, агрегационная функция тромбоцитов и эритроцитов; инструментальное обследование - гемодинамический волемический мониторинг, эхокардио-, электрокардиография, суточное мониторирование сердечного ритма, УЗИ органов брюшной полости, УЗИ плода, допплерометрия маточно-плодово-плацентарного кровотока, фетометрия, кардиотокография.

Врожденные пороки сердца являются самой тяжелой экстрагенитальной патологией у беременных среди заболеваний сердечно-сосудистой системы. Оценить риск развития тромбоза с помощью рутинных тестов коагулограммы (АЧТВ, ПВ, ТВ) невозможно, так как скорость реакций практически не может увеличиваться, и нет достоверных различий между низким и повышенным риском развития тромботических осложнений. Существует ряд патологических состояний, при которых показатели стандартных коагуляционных тестов остаются в норме, тем не менее, сохраняется высокий риск тромботических осложнений у пациентов, прежде всего у беременных. Активация системы гемостаза, которая в последующем приводит к развитию тромбоза, сопровождается появлением в кровотоке маркеров, отражающих степень повышения гемостатического потенциала крови - РФМК и Д-димера. Однако РФМК и Д-димер - это показатели протекающего процесса тромбообразования и фибринолиза. Появление в циркулирующем кровотоке гиперактивных тромбоцитов, особенно на фоне осложненной беременности или патологии беременности, приводит к развитию тромбозов и тромбоэмболий. В клеточном звене гемостаза также принимают участие эритроциты, которые оказывают влияние не только на реологические свойства крови, но способны присоединять к себе тромбоциты и усиливать их адгезию и агрегацию.

В результате исследований установлено, что в показателях АЧТВ, ПВ, ТВ по триместрам беременности особых различий не выявлено. Однако процент активности факторов протромбинового комплекса (АФПК - II,V,VII,X плазменные факторы) достоверно повышался с увеличением сроков гестации, что свидетельствует о тромботической готовности беременных по срокам гестации. Аналогичным образом достоверно повышалась концентрация Д-димера и содержание фибриногена в плазме крови в третьем III беременности. Содержание РФМК в плазме крови беременных женщин было повышенным во всех трех периодах гестации. Наибольший уровень РФМК отмечался в третьем триместре.

Агрегационная функция тромбоцитов у беременных с ВПС изучена в динамике с применением индукторов аденозиндифосфата (АДФ) двух концентраций (0,5 и 1,5 мкмоль/л), адреналина (5 мкмоль/л), коллагена (20 мкмоль/л), ристоцетина (1,5 мг/мл). Для агрегации эритроцитов использовали адреналин.

У беременных с ВПС выявлено повышение агрегационной активности тромбоцитов с увеличением сроков гестации на коллагеновый индуктор (65,8±4,50; 78,25±8,30; 79,25±5,50^*) и АДФ в субмаксимальной концентрации (38,20±4,50; 47,125±7,80; 49,94±3,50^*).

Известно, что агрегация тромбоцитов с коллагеном характеризует антитромботическую активность эндотелия сосудов, его способность к синтезу естественных антикоагулянтов. Высокая агрегация тромбоцитов на коллаген может свидетельствовать о нарушении гемостаза у беременных с врожденными пороками сердца на микроциркуляторном уровне.

При многих заболеваниях, сопровождающихся острым или хроническим повреждением эндотелия (сахарный диабет, атеросклероз, опухоли, гестоз и др.) уровень фактора Виллебранда в плазме крови значительно повышается. Высокая максимальная агрегация тромбоцитов в пределах 96,4-137,3% на ристоцетин выявлена у 18 (28,7%) женщин. Гиперактивность тромбоцитов на ристоцетиновый индуктор может свидетельствовать о повреждении клеток эндотелия сосудистой стенки. Следует отметить, что повышенная степень агрегации тромбоцитов на коллаген сочеталась с высокой максимальной агрегацией клеток на ристоцетин у 12 (18,7%) женщин, что указывает на высокий риск развития тромбозов и тромбоэмболий у беременных с врожденными пороками сердца. Агрегационная функция эритроцитов имела тенденцию к нарастанию в III триместре беременности в сравнении с I и II и составила соответственно 55,71±6,83; 57,76±8,61 и 60,72±6,06%.

Под влиянием низкомолекулярных гепаринов (НМГ) у 42 (66,3%) беременных было выявлено угнетение агрегационной функции тромбоцитов и удлинение латентного периода на адреналин, подавление вторичной агрегации и сокращение времени агрегации на субмаксимальную (1,5 мкмоль/л) концентрацию АДФ. Однако применение НМГ не оказывало влияния на степень агрегации.

Таким образом, состояние тромбоцитарного гемостаза у беременных с врожденными пороками сердца характеризуется высокой коагуляционной активностью. Беременные с повышенной агрегационной функцией тромбоцитов детерминированы к развитию тромбоэмболических осложнений и должны быть отнесены в группу риска перинатальных потерь.