Тетрада Фалло (ТФ) - самый распространенный цианотический врожденный порок сердца (ВПС), на долю которого приходится примерно 50-75% от всех пороков «синего» типа.

Большинство пациентов с цианотическими ВПС без хирургического вмешательства умирает в детстве. К примеру, выживаемость у лиц с тетрадой Фалло в возрасте 1 года - 66%, 3 лет - 40%, 20 лет - 11%, 30 лет - 6%, 40 лет - 3%.

Ведущее место в лечении ТФ занимает исключительно хирургический метод. Существуют радикальные и паллиативные методики хирургической коррекции тетрады Фалло. Определение тактики и целесообразность первичной радикальной, паллиативной или этапной коррекции данного порока до сих пор остается дискутабельной. Большинство авторов отдает предпочтение преимущественно радикальной коррекции тетрады Фалло у новорожденных и грудных детей. Однако даже в оптимальных условиях в профилирующих кардиохирургических стационарах с большим опытом выполнения радикальных операций младенческий возраст пациента остается фактором высокого риска ранней послеоперационной летальности. Кроме того, ранняя радикальная хирургическая коррекция чаще требует использования трансаннулярной заплаты, предрасполагающей к легочной регургитации, дисфункции правого желудочка (ПЖ) и последующей реоперации. Дополнительно, выраженная гипоплазия ветвей легочной артерии (ЛА) и гипоплазия левого желудочка (ЛЖ) являются прямыми противопоказаниями к радикальной коррекции ТФ в любом возрасте.

Пациентам с выраженной гипоксемией (SaO₂ менее 65-70%), частыми одышечно-цианотическими приступами, гипоплазией ЛА и ЛЖ показано, в первую очередь, выполнение паллиативных операций. Их целью является не только улучшение клинического состояния пациентов за счет увеличения кровотока по легочным артериям, но и создание оптимальных условий для анатомического развития легочных артерий и левого желудочка для дальнейшей радикальной коррекции порока у растущего ребенка.

На протяжении многих лет в детской кардиохирургии применяют методы хирургической коррекции с использованием межсистемных анастомозов. В настоящее время одним из самых распространеных является межсистемный модифицированный анастомоз Blalok-Taussig с протезом из политетрафторэтилена. Однако несмотря на успешность операции помимо относительно большой хирургической травмы в раннем и отдаленном послеоперационном периоде нередки осложнения, такие как острая сердечная недостаточность, связанная с обкрадыванием коронарного кровотока, окклюзия анастомоза, тромбоз анастомоза (1,5-2%), гипо- и гиперфункция анастомоза (до 19%), стенозы анастомоза и ветвей ЛА (до 14%) (общее количество осложнений может достигать 20-24%). Кроме того, добиться адекватного подъема сатурации до нормальных цифр при данной методике практически не представляется возможным (в среднем рост сатурации составлял от 74 до 89%).

Указанные осложнения способствуют поиску новых методик лечения ТФ, которые позволили бы улучшить состояние пациентов, максимально подготовить их к выполнению радикальной коррекции порока, оставаясь при этом минимально травматичными и относительно безопасными.

Разработка и внедрение новых методов паллиативных операций при тетраде Фалло является важной задачей современной детской кардиохирургии.

Малый вес, задержка внутриутробного развития, недоношенность, сопутствующие пороки развития других органов, нередко являются противопоказанием для наложения модифицированного Blalok-Taussig анастомоза. В данном случае возможным вариантом решения проблемы является рентгеноэндоваскулярное стентирование выходного тракта правого желудочка.

Стентирование выходного тракта ПЖ является новым и перспективным методом лечения пациентов с тетрадой Фалло, и часто единственным.

Преимуществами данной операции являются:

- малоинвазивность;

- минимальный риск послеоперационных осложнений в сравнении с операциями на открытом сердце;

- сокращенная длительность послеоперационного периода (в течение нескольких суток пациента экстубируют, при этом отмечается повышение сатурации и ее сохранение в пределах нормы);

- пульсирующий характер антеградного кровотока по легочным артериям предпочтителен, так как способствует ее физиологическому росту, приближая выполнение радикальной коррекции.

Нами было выполнено стентирование выходного тракта правого желудочка у 11 пациентов с тетрадой Фалло. Возраст детей: 2 детей - 3 дня, 3 детей - до мес., 2 детей - до 3 мес., 2 детей - до 1 года и 2 детей до 3 лет, средний возраст - 7 мес. У 10 из 11 детей данное вмешательство было выполнено по экстренным и срочным показаниям (частые и затяжные одышечно-цианотические приступы). У троих детей в последующем потребовалось повторное стентирование в связи с прогрессированием стеноза проксимальнее зоны стентирования и недоразвитием ветвей ЛА, которое было выполнено без технических трудностей и осложнений. У одного ребенка стентирование было выполнено в плановом порядке в возрасте 3 лет из-за недостаточной функции ранее наложенного шунта по Blalock-taussig и недоразвития ветвей легочной артерии.

Пациенты находились под эндотрахеальным наркозом. Осуществлялась пункция наружной подвздошной вены. Далее в ПЖ вводился диагностический катетер типа Pigtail 4F или Berman 4-5F. Выполнялась ангиокардиография, при которой оценивались размеры и анатомия выходного отдела ПЖ (ВОПЖ), клапана и ветвей ЛА. Далее производилась катетеризация ЛА с помощью катетеров типа Judkins Right или Multipurpose на гидрофильном или коронарном проводнике. Затем по проведенному в дистальные отделы ЛА проводнику в зону стеноза ВОПЖ заводился стент, который после тщательного позиционирования имплантировался в зону стеноза. Для стентирования применялись стенты Cordis ™ Genesis ™, INVAtec Scuba™, Medtronic Racer™. Стентирование выполнялось на ангиографическом оборудовании Siemens ™ Axiom Artis dBC™ при одновременном контроле трансторакальной эхокардиографии. Стенты устанавливались в выходной тракт правого желудочка проксимальнее клапана легочной артерии. Далее тем же баллоном, которым проводилось стентирование, выполнялась баллонная дилатация клапана легочной артерии. В двух случаях из-за выраженного надклапанного стеноза ЛА стент имплантировался с захватом клапана и надклапанной зоны. Номинальный диаметр стентов и баллонов для баллонной дилатации клапанов был не менее диаметра клапанного кольца пациента. В нашей группе минимальный диаметр стента 6 мм, максимальный - 10 мм, длина стентов - от 12 до 39 мм.

Сразу после проведенного стентирования у всех 11 пациентов зарегистрировано повышение сатурации с 50-60 до 89-100% (в среднем 94%). Также снизился градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, определяемый по трансторакальной эхокардиограмме, в среднем с 70 до 38 мм рт.ст, а в отдаленном периоде - до 31 мм рт.ст. Клинически у всех пациентов на протяжении 6 мес. наблюдения не было одышечно-цианотических приступов, улучшалось общее состояние, пациенты адекватно возрасту росли и набирали вес. У 7 пациентов через 3-7 мес. после стентирования была выполнена радикальная коррекция тетрады Фалло. Удаление стента из выходного тракта правого желудочка не вызвало серьезных технических трудностей. Ранний и поздний послеоперационные периоды прошли без осложнений. В настоящее время пациенты практически здоровы.

Следует отметить, что при стентировании выходного тракта правого желудочка ни у одного из 11 детей не выявлено осложнений.

Наш первый опыт стентирования стенозов выходного тракта правого желудочка при врожденных пороках сердца показал его безопасность и эффективность. Данная методика значительно менее травматична, чем наложение классических аортоелегочных анастомозов. Кроме того, она полностью исключает развитие таких осложнений, как тромбоз шунтов и стенозирование ветвей легочной артерии.

По мировым данным, метод может быть технически сложным и сопровождаться такими возможными осложнениями, как неверная позиция стента, коллапс стента, миграция стента в легочную артерию, что связано с техникой имплантации и определенным несовершенством существующих стентов. Однако процент подобных осложнений, даже на нынешнем этапе, значительно ниже, чем при выполнении классических вмешательств по созданию аортолегочных анастомозов, а при развитии техники и технологий частота осложнений может быть сведена к минимуму.