Частота встречаемости коарктации аорты составляет от 0,2 до 0,6 на 1000 живых новорожденных и от 5 до 8% всех врожденных пороков сердца. По данным различных авторов, при коарктации аорты имеется сопутствующая гипоплазия дуги и перешейка аорты в 30-80% случаев, что ухудшает ранние и отдаленные результаты хирургического лечения. Хирургическое лечение коарктации аорты с гипоплазией ее дуги и перешейка у детей остается одной из наиболее трудных задач кардиохирургии. Существуют различные хирургические подходы к лечению данной патологии аорты. Некоторые клиники предпочитают доступ из левосторонней заднебоковой торакотомии с резекцией зоны коарктации и наложением расширенного анастомоза «конец-в-конец». Однако анатомия дуги аорты и брахиоцефальных сосудов не всегда позволяет выполнить адекватную мобилизацию сосудов и коррекцию порока из торакотомного доступа. В подобной ситуации обоснован доступ из срединной стернотомии и использование искусственного кровообращения, что позволяет безопасно выполнить отжатие или пережатие аорты и наложить расширенный анастомоз либо расширить дугу аорты заплатой.

Были проанализированы результаты лечения детей в Республиканском научно-практическом центре детской хирургии по поводу коарктации аорты, гипоплазии ее дуги и перешейка. В исследование включены 50 больных, оперированных в возрасте до 1 года в период с 01.01.2013 по 01.01.2015. Распределение по полу: 33 мальчика и 17 девочек. Возраст на момент операции составлял от 4 до 364 дней; 33 ребенка были младше 1 мес. (средний возраст 11,2±6,7 дня). Соответственно 17 детей прооперированы в период от 1 мес. до 1 года (средний возраст 103,6±73,5 дня). Все пациенты проходили стандартное обследование в предоперационном периоде, включая эхокардиографию с обязательным измерением восходящей аорты, всех сегментов дуги аорты и нисходящей аорты. Степень гипоплазии определялась по Z-score.

Методика операций. 25 (50%) пациентов были прооперированы из заднебоковой левосторонней торакотомии. Во всех случаях накладывался расширенный аортальный анастомоз «конец-в-конец» обвивным швом пролен 8.0 или 7.0. Вторая половина пациентов была прооперирована из срединной стернотомии. У данной группы для реконструкции дуги аорты использовались две методики. У 21 (42%) ребенка пластика аорты выполнялась заплатой из ксеноперикарда («Биокард» или «Vascutek Porcine Pericardial Patch»). У 4 (8%) был наложен расширенный прямой аортальный анастомоз «конец-в-конец». У всех пациентов до операции были рассчитаны отклонения размеров сегментов аорты и аортального клапана от нормальных значений по шкале Z-score. В группе лиц, которым выполнялась пластика аорты расширенным анастомозом из боковой торакотомии, отклонение размеров кольца аортального клапана составило -0,9±1,9; восходящей аорты -1,6±1,3; проксимальной дуги аорты -0,9±1,6; дистальной дуги -2,7±2; перешейка -5,1±2,1. Следует отметить, что у 2 детей имелась умеренная гипоплазия кольца аортального клапана (Z= -2,7 и -2,2), все пациенты имели нормальные размеры восходящей аорты. Гипоплазия проксимального сегмента дуги аорты выявлена у 8 (32%) человек (Z= -2,6±0,6), у 20 (80%) имелась гипоплазия дистальной дуги (Z= -3,5±1), все пациенты этой группы имели гипоплазию перешейка аорты (Z= -5,1±2,1). У лиц, которым выполнялась пластика аорты расширенным анастомозом из срединной стернотомии, отклонение размеров кольца аортального клапана составило -0,6±1,9, восходящей аорты -1,7±1,8, проксимальной дуги аорты -3,4±0,8, дистальной дуги -4,8±1,5, перешейка -6,6±2. Все пациенты имели нормальные размеры аортального клапана и восходящей аорты, но выраженную гипоплазию проксимального, дистального сегментов дуги аорты и перешейка аорты. В группе обследованных, которым выполнялась пластика аорты заплатой, отклонение размеров кольца аортального клапана составило -1,5±2,2, восходящей аорты -0,3±2,7, проксимальной дуги аорты -4,7±2,7, дистальной дуги -5,7±1,7, перешейка -6±2,7. У 11 (52%) пациентов имелась гипоплазия кольца аортального клапана (Z= -3,2±0,85), у 6 (28,6%) - гипоплазия восходящей аорты (Z= -2,9±0,9). Гипоплазия проксимального сегмента дуги аорты выявлена у 18 (85,7%) человек (Z= - 5,3±2,3), у всех детей этой группы имелась гипоплазия дистальной дуги (Z= -5,7±1,7) и перешейка аорты (Z= -6±2,7).

На госпитальном этапе от острой сердечной недостаточности умер один пациент, которому выполнялась пластика аорты заплатой. В отдаленном периоде летальных исходов не отмечено. Период наблюдения в среднем составил 1 год 7 мес. (от 7 мес. до 3 лет). Все пациенты, перенесшие пластику аорты расширенным анастомозом из боковой торакотомии, были свободны от повторных вмешательств. Осложнений в данной группе не зафиксировано. Градиент давления в месте пластики аорты составил 12,7±5,4 мм рт. ст. Трое (12%) детей в отдаленном периоде имеют градиент более 20 мм рт. ст. Среди пациентов, которым выполнялся аортальный анастомоз из стернотомии, один (25%) был оперирован по поводу релаксации купола диафрагмы и одному (25%) дважды выполнялась баллонная дилатация зоны рекоарктации. Градиент давления в месте пластики аорты в отдаленном периоде составил 17,3±15,2 мм рт. ст. Градиент более 20 мм рт. ст. имел один (25%) ребенок. В группе пациентов, которым пластика аорты выполнялась заплатой, умер один (4,8%) пациент. У двоих (9,5%) больных возникла релаксация диафрагмы, потребовавшая оперативного вмешательства. Рентгенэндоваскулярная баллонная дилатация стенозов аорты в послеоперационном периоде выполнялась 10 (47,6%) пациентам. Следует отметить, что баллонная дилатация у одного из них выполнялась дважды, у одного потребовалась дилатация трижды. Трое (14,4%) детей были реоперированы по поводу рекоарктации. Градиент давления в месте пластики аорты в отдаленном периоде составил 15,6±8,7 мм рт. ст., причем градиент более 20 мм рт. имеют 4 (19%) пациента.