Работа выполняется в инициативном порядке в ГУ «РНПЦ детской хирургии».

Болезнь Гиршпрунга является одним из сложных и тяжелых врожденных пороков развития. Большие успехи были достигнуты в понимании ее этиологии в последние десятилетия, особенно с развитием молекулярной генетики и ранней диагностики заболевания. Хирургическое лечение продвинулось от двух- или трехэтапных операций до первично-радикальной коррекции. Вопросам заболевания посвящены работы многих выдающихся детских хирургов. Однако функциональные результаты оставляют желать лучшего. Причины: поздние сроки хирургической коррекции порока, неадекватный выбор метода оперативного лечения, неточный учет и некорректный анализ осложнений и результатов лечения.

Изучение литературы показало, что, если вопросы патогенеза заболевания уже не считаются спорными, то внедрение новых методик обследования и хирургического лечения доступно в основном в крупных медицинских центрах.

Наибольшие трудности в диагностике и лечении представляют новорожденные и дети раннего возраста. Поздняя диагностика заболевания приводит к тому, что с возрастом у детей патологические процессы в стенке кишки усугубляются за счет воспаления и фиброза; поражаются не только аганглионарный сегмент кишки, но и приводящие отделы толстой и тонкой кишок. Поэтому диагноз «болезнь Гиршпрунга» должен быть установлен как можно раньше, а ребенок как можно раньше должен быть прооперирован.

Цель - анализ эффективности современных методов диагностики и хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей в отделениях детской хирургии г. Минска за 2010-2015 гг.

Проведен анализ хирургического лечения болезни Гиршпрунга у 49 детей за период 2010-2015 гг., которым было выполнено трансанальное эндоректальное низведение кишки в отделениях детской хирургии г. Минска.

Дети оперированы в возрасте от 3 недель до 6 лет.

Пациенты разделены на 2 группы: I группа - с неосложненной формой болезни Гиршпрунга; II группа - с осложненной формой (оперированные ранее, с наличием стомы) (таблица 1).

Пациенты с тотальным аганглиозом толстой кишки были исключены из исследования.

Обследование пациентов I группы проводилось по схеме клиника - биопсия - ирригоскопия.

Обычно новорожденные с болезнью Гиршпрунга - доношенные дети (93%), с поздним отхождением мекония (84%).

Всем пациентам выполнен морфологический анализ. В исследуемой группе выполнена ректальная биопсия слизистой оболочки прямой кишки с ее гистохимическим исследованием на ацетилхолинэстеразу (АХЭ) (49 пациентов) и лактатдегидрогеназу (ЛДГ) (6) (рисунок 1). Иммуногистохимическое исследование на кальретинин выполнено в 14 случаях (рисунок 2). Интраоперационная экспресс-диагностика с окраской гематоксилин-эозином проведена в 18 случаях (рисунок 3).

Рисунок 1 - Гистохимическое исследование слизистой оболочки прямой кишки ребенка 2 мес. с болезнью Гиршпрунга: а) на АХЭ; б) на LDH
Рисунок 2 — Иммуногистохимическое исследование слизистой оболочки прямой кишки пациента 2 лет на кальретинин
Рисунок 3 — Интраоперационная экспресс-биопсия ребенка 4 мес. с болезнью Гиршпрунга с окраской гематоксилин-эозином

Электронно-микроскопическое исследование стенки кишки выше зоны аганглиоза выявило дегенеративные изменения, усугубляющиеся с возрастом пациента, что доказало необходимость оперативного лечения в раннем возрасте.

Рисунок 4 — Электронная микроскопия участка толстой кишки проксимальнее аганглионарной зоны пациентов с болезнью Гиршпрунга: а) 2 мес; б) 4 года

Ирригоскопия выполнялась для определения уровня аганглиоза кишки. Признаками болезни Гиршпрунга на ирригоскопии являются патологическое сужение дистальных отделов толстой кишки, переходная зона в виде воронкообразного расширения над пораженным участком и проявления энтероколита, а также ненормальный ректосигмоидный индекс, который более выражен у детей старшей возрастной группы (рисунок 5).

Рисунок 5 — Ирригоскопия пациентов с болезнью Гиршпрунга: а) 4 мес; б) 4 года

Постановка диагноза болезни Гиршпрунга является показанием к хирургическому лечению порока одноэтапной радикальной операцией - трансанальное эндоректальное низведение кишки.

Обследование пациентов II группы более трудоемкое, особенно если при предыдущем оперативном лечении не была взята биопсия кишки на всем протяжении. Ирригоскопия при наличии у пациента стомы может оказаться неинформативной. В этом случае для определения уровня аганглиоза возможно взятие биопсийного материала лапароскопически или колоноскопически для гистохимического исследования на лактатдегидрогеназу (LDH) или иммуногистохимического исследования на кальретинин, показывающих отсутствие ганглионарных клеток.

В I группе пациентов было произведено трансанальное эндоректальное низведение кишки (43 операции) (рисунок 6.а.), из них 4 случая - с лапароскопической мобилизацией толстой кишки (рисунок 6.б.) и 2 - с лапаротомией и мобилизацией кишки.

Рисунок 6 — Трансанальное эндоректальное низведение кишки: а) ректо-сигмоидная форма; б) субтотальная форма — лапароскопическая мобилизация.

Во II группе пациентов (6 случаев) была выполнена лапаротомия, закрытие стомы с наложением анастомоза, укладка толстой кишки по левому или правому флангу в зависимости от длины сохранившейся кишки и трансанальное эндоректальное низведение кишки.

Произведено 49 операций трансанального эндоректального низведения кишки: 43 в I группе и 6 - во II. Интраоперационных осложнений не было. Ближайшие результаты можно считать удовлетворительными. Восстановление нормальной функции кишечника происходит в сроки от 1 до 12 мес. после операции. Пациенты имеют регулярный стул, удовлетворительное питание, каломазания нет. Однако имели место и осложнения (таблица 2).

Энтероколит - тяжелое осложнение болезни Гиршпрунга в до- и послеоперационном периоде. Длина аганглионарного сегмента может рассматриваться как возможный фактор увеличения риска возникновения энтероколита. Факторы риска энтероколита включают ранний возраст, стриктуры анастомоза и нарушения питания. В I группе было 2 случая дооперационного энтероколита и 4 случая послеоперационного (2 из них - с перфоративными язвами тонкой кишки, что потребовало их ушивания); во II группе соответственно 2 и 3 случая.

Образования рубцового стеноза после радикального низведения - другое серьезное осложнение. Факторами риска стеноза являются ишемия и несостоятельность анастомоза, а также циркулярный анастомоз. Большая часть стенозов лечится консервативно дилятацией. В I группе было 4 стеноза, во II группе - 1.

Несостоятельность колоанального анастомоза в виде перитонита, перианальной флегмоны (1 случай) или формирования параректального свища (1 случай) потребовали выведения стомы до купирования воспалительного процесса.

Внутрибрюшное кровотечение после операции имело место в 1 случае в I группе (остановлено лапароскопически).

Выводы

1. Основными методами диагностики болезни Гиршпрунга у новорожденных и детей раннего возраста являются: анамнез, клиника, биопсия, ирригоскопия.

2. Трансанальное эндоректальное низведение толстой кишки - эффективный метод радикальной коррекции болезни Гиршпрунга в раннем возрасте. Внедрение этого метода позволяет значительно улучшить функциональные и косметические результаты, а также обеспечить высокий экономический эффект.

3. Преимущества лапароскопии при операции трансанального эндоректального низведения кишки состоят в том, что возможен визуальный контроль низведенной кишки, возможность исключить ее перекрут или кровотечение.

4. У детей с осложненной формой болезни Гиршпрунга с наличием стомы возможно выполнение операции трансанального эндоректального низведения кишки и закрытия стомы в один этап.

5. Скрупулезная техника, адекватный гемостаз, хорошее кровоснабжение для предупреждения ишемии, недопустимость перекрута и натяжения кишки должны предотвращать осложнения при трансанальном эндоректальном низведении кишки.