Существует группа врожденных пороков сердца (ВПС), отличительной чертой которых является наличие лишь одного полноценного желудочка сердца (правого, либо левого). Данная группа ВПС объединена под общей рубрикой унивентрикулярных пороков сердца и практически всегда характеризуется невозможностью восстановления нормальной анатомии сердца. На сегодняшний день хирургическое лечение подобных ВПС остается одной из наиболее трудных и актуальных задач кардиохирургии. В этом случае детям производится т. н. гемодинамическая коррекция. Ее суть заключается в переводе работы единственного нормального желудочка на функционирование системного круга кровообращения, а также в этапном разделении артериального и венозного кровотока путем создания системы полного обхода правых отделов сердца в виде кавопульмональных анастомозов, через которые венозная кровь пассивно оттекает в легкие. Учитывая тот факт, что легочный кровоток при гемодинамической коррекции является пассивным, он крайне зависим от давления в системе легочной артерии (ЛА). В некотором смысле гемодинамическая коррекция представляет собой альтернативу трансплантации сердца, в т. ч. и для новорожденных детей. Однако при этом она является многоэтапным методом хирургического лечения, который в самом идеальном случае завершается к 2-4 годам жизни ребенка. Оптимальной промежуточной процедурой гемодинамической коррекции является двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА), предоставляющий пациентам ряд физиологических преимуществ: повышение сатурации артериальной крови, обеспечение эффективного легочного кровотока, снижение объемной нагрузки на системный желудочек и адаптацию его геометрии к следующему этапу коррекции. Однако ДКПА обеспечивает меньший легочный кровоток по сравнению с полным кавопульмональным анастомозом (ПКПА) или нормальной физиологией. Для оптимизации соотношения потоков крови в большом и малом кругах кровообращения ряд авторов рекомендует частично сохранять антеградный поток по легочной артерии, особенно у пациентов - пограничных кандидатов для операции Фонтена. Тем не менее, преимущества сохранения подобного дополнительного источника легочного кровотока у данной категории лиц на сегодняшний день остаются дискутабельными.

Цель данного исследования заключается в оценке влияния дополнительного источника легочного кровотока на результаты гемодинамической коррекции унивентрикулярных пороков сердца у детей.

В исследование были включены 40 пациентов детского возраста, находившихся на стационарном лечении в РНПЦ детской хирургии в период с 2006 по 2014 гг. и подвергшихся хирургическому лечению различных форм единственного желудочка сердца. Во всех случаях первый этап гемодинамической коррекции ВПС включал выполнение операции по наложению ДКПА, а второй - тотального кавопульмонального анастомоза (операция Фонтена, экстракардиальный кондуит).

Средний возраст пациентов на момент выполнения первого этапа гемодинамической коррекции составил 2,9±0,45 года. При этом самому младшему было 7,5 мес., а самому старшему - 18 лет и 2 мес. Наибольшую группу составили те пациенты, которым на момент выполнения первого этапа коррекции было от 1 года до 4 лет. Состояние пациентов в большинстве случаев оценивалось как тяжелое. У всех отмечалась одышка при физической нагрузке, а также имел место цианоз кожных покровов различной степени. Основные клинико-гемодинамические показатели, характеризующие состояние пациентов до начала гемодинамической коррекции ВПС, представлены в таблице.

Таблица — Основные клинико-гемодинамические показатели пациентов до начала выполнения гемодинамической коррекции

При формировании ДКПА 18 пациентам был сохранен дополнительный источник легочного кровотока, у остальных 22 легочный кровоток осуществляли только через кавопульмональный анастомоз, в связи с чем сформировались две группы: I - с наличием и II - без дополнительного источника легочного кровотока. В I группе во всех случаях дополнительный источник был представлен суженным стволом легочной артерии.

После формирования ДКПА в послеоперационном периоде группы пациентов достоверно различались по длительности кардиотонической поддержки и ИВЛ. Во II группе продолжительность ИВЛ (11,7±9,3 ч в I группе и 5,5±3,0 ч во II группе; р=0,016) и длительность кардиотонической поддержки (29,1±24,6 и 8,7±11,7 дня соответственно; р<0,01) были достоверно меньше. По остальным параметрам достоверных различий установить не удалось: давление в системе легочной артерии - 13,4±2,7 и 13,1±3,0 мм рт. ст. (р=0,6); продолжительность функционирования плевральных дренажей - 2,60±0,98 и 2,2±0,6 сут (р=0,24); сатурация артериальной крови - 84,5±6,5 и 83,1±4,9% (р=0,59); фракция выброса системного желудочка - 57,3±8,4 и 63,9±6,2% (р=0,47); продолжительность госпитального периода - 13,2±5,6 и 12,5±4,0 сут соответственно (р=0,96).

Пациенты обеих групп после выполнения процедуры Фонтена в послеоперационном периоде не различались по следующим показателям: давление в системе легочной артерии (в I группе 13,7±4,4 мм рт. ст., во II - 14,25±3,50 мм рт. ст.; р=0,75), длительность ИВЛ (14,7±15,3 и 11,6±9,3 ч; р=0,86), продолжительности кардиотонической поддержки (23,5±21,3 и 27,3±24,8 ч; р=0,53), фракция выброса системного желудочка (67,1±5,6 и 65,9±7,2% соответственно; р=0,54). В группе пациентов с сохраненным антеградным потоком по легочной артерии сатурация артериальной крови на воздухе была достоверно выше (в I группе 96,2±3,7%, во II группе 92,5±4,4%; р<0,01). В группе детей без него наблюдался достоверно больший период плевральных эффузий (9,94±5,70 и 20,2±14,3 суток; р=0,037) и госпитальный период (21,2±15,5 и 28,9±14,0 суток соответственно; р=0,03). Общая летальность составила 9,7%: 11,1% в I группе пациентов, 7,7% - во II группе.

Результаты исследования наглядно продемонстрировали, что в группе пациентов с сохраненным антеградным потоком по ЛА на этапе формирования ДКПА в раннем послеоперационном периоде после завершения гемодинамической коррекции имели место достоверно более высокая сатурация, меньшая продолжительность функционирования плевральных дренажей и более короткий период пребывания в стационаре. В то же время было установлено, что сохранение адекватного антеградного легочного кровотока на момент формирования ДКПА способствует росту ЛА и позволяет увеличить длительность межэтапного периода у пациентов с высоким риском выполнения процедуры Фонтена.