Термин «синдром гипоплазии левых отделов сердца» является в некоторой степени собирательным и неспецифичным, так как он объединяет в себе различные анатомические варианты гипоплазии структур левой половины сердца. Тем не менее, чаще всего его употребляют в отношении атрезии либо стеноза аорты (Ао), а также атрезии либо стеноза митрального клапана (МК), сочетающихся с практически полным отсутствием полости левого желудочка (ЛЖ), неспособного поддерживать системную циркуляцию. С целью определения степени тяжести данной группы врожденных пороков сердца (ВПС) в 1993 г. J. Kirklin и В. Barratt-Boyes разработали соответствующую классификацию, а также описали совокупность абсолютных параметров, характеризующих синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС): площадь митрального клапана менее 4,75 см²/м², размер приточного отдела левого желудочка менее 25 мм, индексированный размер конечного диастолического объема левого желудочка менее 20 мл/м², отношение между длинной осью и основанием полости ЛЖ к аналогичным параметрам полости правого желудочка (ПЖ) менее 0,8 и диаметр кольца аортального клапана менее 6 мм.

Немного позднее С. Tchervenkov с соавт. ввели термин «комплекс гипоплазии левого сердца». Для постановки данного диагноза у пациента должны быть выявлены следующие критерии: гипоплазия митрального клапана без стеноза, гипоплазия левого желудочка, сужение выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ), гипоплазия аортального клапана (АоК) без стеноза, гипоплазия дуги аорты и наличие антеградного потока крови через левые отделы сердца и восходящую аорту.

Принципиальное отличие между синдромом и комплексом гипоплазии левых отделов сердца заключается в тактике хирургического лечения. Так, например, пациенты с СГЛОС подвергаются трансплантации сердца либо этапной гемодинамической коррекции ВПС по одножелудочковому пути с исходом в операцию Фонтена. Наличие же комплекса гипоплазии левых отделов сердца предполагает возможность выполнения двухжелудочковой коррекции порока. При этом в последнем случае важное значение отводится оценке параметров левого желудочка и его способности обеспечивать системный кровоток. В итоге выбор тактики хирургического лечения каждого пациента основывается на тщательном анализе предоперационных данных эхокардиографии, ангиокардиографии, магнитно-резонансной томографии и пр. Для удобства оценки полученных результатов обычно используется шкала Z-score, которая представляет собой количество стандартных отклонений по рассматриваемому показателю от среднестатистического значения в данной возрастной группе.

С целью разработки дифференцированного алгоритма хирургического лечения комплекса гипоплазии левых отделов сердца нами проведен анализ результатов выполнения двухжелудочковой коррекции данного ВПС у соответствующей группы пациентов.

Объектом исследования явились 10 детей (4 мальчика и 6 девочек со средним сроком гестации 38,7±0,97 недели), проходивших стационарное лечение в РНПЦ детской хирургии в период с 2012 по 2015 гг. У двух из них комплекс ГЛОС сочетался с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), у одного - с промежуточной формой атриовентрикулярной коммуникации. Возраст детей на момент госпитализации колебался от 4 до 76 сут (медиана 23,5 дня), а средний вес составил 3,3±0,32 кг. Учитывая наличие дуктусзависимой гемодинамики у всех пациентов из данной группы в предоперационном периоде поддерживалось функционирование открытого артериального протока путем внутривенного титрования PgE.

Оперативное лечение всех пациентов с комплексом ГЛОС осуществлялось с соблюдением нескольких основополагающих для данного заболевания принципов: коррекция патологии аорты, устранение интракардиальных шунтов для обеспечения адекватной преднагрузки левых отелов сердца и создание фенестрации на уровне предсердий с целью профилактики левожелудочковой недостаточности в послеоперационном периоде.

В ходе двухжелудочковой коррекции комплекса ГЛОС 5 детей были подвергнуты пластике дуги аорты, при этом одному из них потребовалось предварительное выполнение процедуры Рашкинда. Все операции в данной группе проводились в условиях искусственного кровообращения, длительность которого колебалась от 71 до 218 мин (медиана 102 мин). При этом среднее время ишемии миокарда составило 20,0±6,08 минуты, а уровень гипотермии - 27°,±1,73°С. Еще троим детям была выполнена одномоментная пластика коарктации аорты и ДМЖП. В отношении одного ребенка была избрана тактика двухэтапного хирургического лечения - билатеральное бандирование ветвей легочной артерии и атриосептэктомия с последующей пластикой коарктации аорты спустя 40 сут. Изолированная рентгеноэндоваскулярная баллонная дилатация коарктации аорты с целью коррекции комплекса ГЛОС также производилась одному ребенку.

Госпитальная и внегоспитальная летальность в данной группе пациентов отсутствовала, в то время как ранние послеоперационные осложнения наблюдались в 20,0% случаев (один случай острой почечной недостаточности, потребовавший перитонеального диализа, и один - гемодинамически значимой суправентрикулярной тахикардии). Длительность пребывания пациентов в отделении интенсивной терапии составила 11,8±5,40 сут, продолжительность ИВЛ - 4,7±2,86 сут. Кардиотоническая и вазопрессорная поддержка на протяжении нескольких первых дней во всех случаях осуществлялась с использованием адреналина (0,1±0,06 мкг/кг/мин) и милринона (0,4±0,22 мкг/кг/мин). Впоследствии все включенные в данное исследование дети были в удовлетворительном состоянии выписаны из клиники с рекомендацией регулярного амбулаторного наблюдения по месту жительства.

Медиана продолжительности наблюдения в послеоперационном периоде составила 193 дня и варьировала от 21 до 783 дней. При этом у двух пациентов в динамике было отмечено нарастание максимального градиента систолического давления в выходном отделе левого желудочка (ГСД ВОЛЖ до 25 мм рт.ст.), а еще у одного зарегистрирована легочная гипертензия (70% от системного артериального давления). Сравнение ряда морфологических параметров до начала хирургического лечения комплекса ГЛОС и в отдаленном периоде отражено в таблице 1.

Таблица 1 — Морфологическая характеристика пациентов до и после выполнения двухжелудочковой коррекции комплекса ГЛОС

Исходя из опыта выполнения двухжелудочковой коррекции комплекса гипоплазии левых отделов сердца в настоящий момент не найдено исчерпывающих и достоверных критериев, которые смогли бы определить оптимальную тактику хирургического лечения для данной категории пациентов.