Тетрада Фалло - самый распространенный цианотический врожденный порок сердца (ВПС). На его долю приходится примерно 50-75% от всех пороков «синего» типа. Летальность от данной патологии остается довольно высокой и составляет на 1-м году жизни 25%, к 3-м годам погибает 40%, а к 10 - 70% пациентов. Прогрессирование гипоксемии, цианоза и полицитемии чаще всего происходит по причине нарастания стеноза выходного отдела правого желудочка(ПЖ) и из-за развития тромбозов мелких легочных артерий (ЛА) и артериол.

В настоящее время наиболее оптимальным методом лечения пациентов с тетрадой Фалло является радикальная хирургическая коррекция порока, направленная на восстановление нормальной анатомии сердца и сосудов. Однако высокий риск ее проведения в раннем возрасте, исходно тяжелое состояние ребенка и анатомически сложный вариант ВПС зачастую диктуют необходимость выполнения паллиативного хирургического вмешательства. Кроме того, ранняя радикальная коррекция тетрады Фалло чаще требует использования трансаннулярной пластики выходного отдела ПЖ, предрасполагающей к легочной регургитации, дисфункции ПЖ и, как следствие, последующей реоперации. Выраженная гипоплазия ветвей ЛА и гипоплазия левого желудочка также могут явиться прямым противопоказанием к радикальной коррекции тетрады Фалло в любом возрасте.

Цель исследования заключалась в оценке непосредственных результатов радикальной хирургической коррекции тетрады Фалло у детей после предварительно выполненного стентирования выходного тракта правого желудочка.

Объектом изучения явились 23 ребенка (13 мальчиков и 10 девочек), подвергшихся оперативному лечению соответствующего ВПС в РНПЦ детской хирургии в период с 2009 по 2016 гг. На момент выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло возраст пациентов колебался от 9 мес. до 3,5 лет и составил в среднем 19,5±2,33 мес. При этом их масса варьировала от 7,3 до 14,5 кг, в среднем составив 11,4±1,17 кг. Уровень сатурации артериальной крови на данном этапе лечения соответствовал медиане 92% (85-96). Для объективной оценки степени гипоплазии структур сердца был произведен расчет соответствующих показателей Z-score с учетом стандартных измерений веса, роста и площади поверхности тела каждого пациента. Развитие дистального русла легочной артерии оценивалось с применением индекса Nakata. Данные о морфологии системы легочной артерии отражены в таблице 1.

Таблица 1 — Оценка степени гипоплазии системы легочной артерии перед выполнением радикальной коррекции тетрады Фалло

Медиана индекса Nakata перед началом радикального хирургического лечения составила 150 мм²/м² (123-231).

Все операции в данной группе пациентов проводились в условиях искусственного кровообращения, длительность которого колебалась от 120 до 228 мин (медиана 128). При этом среднее время ишемии миокарда составило 107,2±15,9 мин, а уровень гипотермии соответствовал 32°С.

Ранний послеоперационный период после радикальной коррекции тетрады Фалло у большинства пациентов протекал без осложнений. Продолжительность ИВЛ при этом колебалась от 5 до 128 ч и составила в среднем 19,8±4,7 ч. Госпитальная и внегоспитальная летальность в данной группе отсутствовала, а структура послеоперационных осложнений представлена в таблице 2.

Таблица 2 — Основные послеоперационные осложнения при радикальной коррекции тетрады Фалло после стентирования выходного тракта правого желудочка

Стентирование выходного отдела правого желудочка позволяет выполнять этапную коррекцию тетрады Фалло у маловесных пациентов из высокой группы риска с более низкой частотой послеоперационных осложнений и более благоприятным течением послеоперационного периода в целом. При этом использование данного метода паллиативного лечения позволяет достичь необходимого для проведения радикальной коррекции ВПС развития ветвей легочной артерии в более короткие сроки по сравнению с наложением модифицированного аортолегочного шунта по Блэлоку-Тауссиг.