Цель исследования - научно обосновать и усовершенствовать процесс медико-социальной оценки ограничения жизнедеятельности и степени утраты здоровья у детей с цитопеническим синдромом при иммунной нейтропении, тромбоцитопении, апластической и гемолитической анемии с учетом современных концепций диагностики и лечения данной патологии, возрастных особенностей развития системы кроветворения, становления международных подходов при экспертизе состояния здоровья и его составляющих у детского населения.

Было проведено комплексное клинико-функциональное и клинико-экспертное обследование 76 лиц (средний возраст составил 8,7±4,9 лет). Анемии диагностированы у 39 (51,3±5,7 %) детей (из них 61,5±7,8 % - гемолитические, 38,5±7,8 % - апластические), тромбоцитопении - у 20 (26,3±5,1 %), нейтропении - у 17 (22,4±4,8 %). Статус «ребенок-инвалид» имел место у 61,5 % детей с анемией, у 90,0 % - с тромбоцитопенией и у 88,2 % - с нейтропенией.

На основании исследования были разработаны новые критерии оценки ограничения жизнедеятельности, содержащие перечень показателей экспертно-реабилитационной диагностики, отражающий степень выраженности функциональных нарушений, приводящих к ограничению жизнедеятельности у детей с цитопеническим синдромом при иммунной нейтропении, тромбоцитопении, апластической и гемолитической анемии, и перечень критериев оценки ограничения жизнедеятельности и степени утраты здоровья у данного контингента, которые позволят организовать адекватный процесс медико-социальной экспертизы и реабилитации данного контингента.

Оценка ограничения жизнедеятельности предполагает ряд последовательных действий: анализ информации, содержащейся в медицинских, экспертных и других документах; медицинский осмотр с детализацией жалоб, анамнеза жизни и заболевания, оценкой функционального состояния отдельных органов и систем, степени резистентности организма; анализ результатов исследований (лабораторных и инструментальных), позволяющих оценить характер цитопенического синдрома и его течение, частоту цитопенических кризов или обострений; анализ психолого-педагогических, социально-бытовых, профессионально-трудовых и иных необходимых сведений о пациенте, влияющих на степень ограничения его жизнедеятельности; оценку степени выраженности нарушений функций органов и систем организма, в т. ч. с позиций Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья; оценку степени ограничения категорий жизнедеятельности и их ранжирование по функциональному классу (ФК), которое осуществляется с учетом возможности и эффективности их компенсации, в т. ч. лекарственными средствами, хирургическими и иными методами (спленэктомия и др.). Ведущая роль при гемолитической и апластической анемии принадлежит лабораторным данным, а при тромбоцитопении и нейтропении - клиническим проявлениям.

Разработана и детально представлена клинико-функциональная характеристика пациентов с цитопеническим синдромом при гемолитической и апластической анемии, тромбоцитопении, нейтропении в виде таблиц, содержащих градацию показателей по четырем ФК (легкие нарушения - ФК 1, умеренные - ФК 2, выраженные - ФК 3, резко выраженные - ФК 4).

Данная оценка позволит акцентировать внимание специалистов на дефектные функции, имеющиеся у таких пациентов, и обеспечить своевременную их коррекцию, что снизит период нуждаемости ребенка в лечебно-реабилитационных мероприятиях и постороннем уходе, количество жалоб по поводу необоснованности вынесенных решений медико-реабилитационными экспертными комиссиями.